Glycogenese

welkom op de homepage van Benno Beukema

Inleiding:

Glycogenese is de vorming of synthese van glycogeen uit glucose.

Glycogeen is een polysaccharide die in de lever wordt gevormd en in de lever en de spieren wordt opgeslagen.

Glycogeen dient als reserve voedsel voor het lichaam.

Glycogeen is een vertakt glucan en heeft een structuur die gelijkenis vertoont met die van amylopectine. De glucose eenheden zijn via alpha-1,4 en alpha -1,6 bindingen aan elkaar gekoppeld. De hoge graad van vertakkingen heeft tot gevolg dat er veel eindstandige glucose-eenheden aanwezig zijn.

Als er plotseling veel energie nodig is of als zware spierarbeid wordt verricht, kan er snel veel glucose beschikbaar komen door enzymatische hydrolyse van de vele zijketens van glycogeen.
 

Metabole pad:

Het eerste stadium in de glycogenese is de beschikbaarheid van glucose; dit is afhankelijk van de locatie:

• In skeletspieren:
  • De opname van glucose uit het plasma.
  • De minimale contributie uit de directe omzetting van lactaat tot glucose in de spieren.
   
• In de lever:
  • De absorptie van glucose uit portaal bloed, met name na een maaltijd.
  • glyconeogenese

Vervolgens wordt  door het enzym hexokinase zowel in de spieren als in de lever de glucose gefosforyleerd tot glucose-6-fosfaat. Het lever iso-enzym werd ook wel eens glucokinase genoemd.

1. Hexokinase
   
   Synoniemen voor dit enzym zijn: Glucokinase; Hexokinase type IV.
   
   ExPASy: EC 2.7.1.1
   
   Hexokinase is verantwoordelijk voor de overdracht van een fosforylgroep van ATP  naar verschillende hexoses.
   
   ATP +  D-hexose <=> ADP +  D-hexose 6-phosphate
   
   C₁₀H₁₆N₅O₁₃P₃ + C₆H₁₂O₆ <=> C₁₀H₁₅N₅O₁₀P₂  + C₆H₁₃O₉P
   
   Human Genetic Disease(s):
   
   OMIM: Hemolytic anemia due to hexokinase deficiency
   
   OMIM: Clinical Synopsis
   
   OMIM: Maturity-onset diabetes of the young, type II (MODY2)
   
   OMIM: Clinical Synopsis
   
   OMIM: Hyperinsulinism; autosomal dominant
   
   
   
    
2. Phosphoglucomutase
   
   Synoniemen: Glucose phosphomutase, Phosphoglucose mutase
   
   ExPASy: EC 5.4.2.2
   
   alpha-D-glucose 6-phosphate  <=>  Alpha-D-glucose 1-phosphate 
   
   C₆H₁₃O₉P <=>   C₆H₁₃O₉P
   
   
   
    
3. UDP-sugar diphosphatase
   
   Synoniemen: UDP-sugar pyrophosphatase,  UDP-sugar hydrolase,  Nucleosidediphosphate-sugar pyrophosphatase,  Nucleosidediphosphate-sugar diphosphatase
   
   ExPASy: EC 3.6.1.45
   
   UMP +  sugar 1-phosphate  <=>  UDP-sugar +  H₂O 
   
   C₉H₁₃N₂O₉P +   sugar 1-phosphate <=> UDP-sugar +  H₂O
   
   
   
    
4. Glycogen (starch) synthase
   
   Synoniemen: UDP-glucose-glycogen glucosyltransferase
   
   ExPASy: EC 2.4.1.11
   
   UDP-glucose +  {(1,4)-alpha-D-glucosyl}(N)  <=>  UDP +  {(1,4)-alpha-D-glucosyl}(N+1)
   
   C₁₅H₂₄N₂O₁₇P₂ + HO(C₆H₁₀O₅ )_n <=> C₉H₁₄N₂O₁₂P₂ +  HO(C₆H₁₀O₅ )_n+1
   
   Human Genetic Disease:
   
   Glycogen Storage Disease 0  ( Glycogeen stapelingsziekte type 0 )
   
   Synoniemen:  GSD 0;  Hypoglycemia with deficiency of glycogen synthetase in the liver;  Liver glycogen synthase deficiency
   
   OMIM: 240600
   
   OMIM: Clinical Synopsis
   
   e-Medicine: Glycogen Storage Disease Type 0
   
   
    
5. 1,4-alpha-glucan branching enzyme
   
   Synoniemen: Glycogen branching enzyme,  Amylo-(1,4 to 1,6)transglucosidase,  Branching enzyme,  Amylo-(1,4-1,6)-transglycosylase
   
   ExPASy: EC 2.4.1.18
   
   Reactie: de formatie van 1,6 glucoside bindingen van glycogeen
   
   
   Human Genetic Disease:
   
   Glycogen storage disease IV      ( Ziekte van Andersen )
   
   Synoniemen: glycogen-branching enzyme deficiency;    amylopectinosis;  brancher deficiency

   OMIM: 232500

   Omim: Clinical Synopsis

   Who Named It?:  Dorothy Hansine Andersen

   e-Medicine: Glycogen Storage Disease Type IV
   
   Extra informatie:  klik  HIER
   
    

Vertakken:

Glycogeen is sterk vertakt ; op deze manier kan er snel veel glucose beschikbaar komen wanneer daar vraag naar is.

De regels voor het vertakken van glucose zijn:

• De hoofdketen moet op zijn minst 11 monomeren lang zijn.

• Er worden 7 monomeereenheden verplaatst van de hoofdketen naar de vertakkingsplaats.

• Het vertakkingspunt moet op zijn minst 4 eenheden van een bestaande vertakkingspunt zijn.

Het vertakken wordt bereikt door het enzym "branching enzyme" , waarbij een alpha 1,4 binding wordt verbroken en een alpha 1,6 binding wordt  gemaakt.

 

Hoofdmenu