Inleiding:
De glycogenolyse is de vorming van glucose uit glycogeen.
Glycogeen is een polysaccharide die in
de lever wordt gevormd en in de lever en de spieren wordt opgeslagen.
Glycogeen is een vertakt glucan en heeft een structuur die gelijkenis
vertoont met die van amylopectine. De glucose eenheden zijn via alpha-1,4
en alpha -1,6 bindingen aan elkaar gekoppeld.
De hoge graad van
vertakkingen heeft tot gevolg dat er veel eindstandige glucose-eenheden
aanwezig zijn.
Glycogeen dient als reserve voedsel voor het lichaam.
De in spierglycogeen opgeslagen
chemische energie wordt gebruikt voor het verrichten van spierarbeid. In
de lever wordt glycogeen uit diverse koolstofverbindingen gevormd, o.a.
uit bepaalde aminozuren. Het leverglycogeen dient voor het op peil houden
van het glucosegehalte in het bloed
(de bloedsuikerspiegel ) , waarbij verschillende hormonen , zoals
insuline, glucagon en adrenaline, als regulator betrokken zijn.
De glycogenolyse is niet het omgekeerde van de
glycogenese, maar wordt gekatalyseerd door een uniek enzym systeem.
Enzymen:
- Phosphorylase
Synoniemen: Muscle phosphorylase A and B,
Amylophosphorylase, Polyphosphorylase
ExPASy:
EC 2.4.1.1
{(1,4)-alpha-D-glucosyl}(N) +
phosphate <=> {(1,4)-alpha-D-glucosyl}(N-1) + alpha-D-glucose
1-phosphate
Dit enzym verwijderd glucose eenheden van
niet gereduceerde uiteinden van een glycogeen molecuul. Het verwijderd
alleen eenheden die zich vijf of meer eenheden van het vertakkingspunt
af bevinden omdat de structuur van het enzym te smal is om ook het
vertakkingspunt op te nemen. Het is een snel enzym: In spieren worden de
buitenste ketens van glycogeen binnen seconden afgebroken.
Human Genetic Disease(s):
Glycogen storage disease V
( Ziekte van McArdle ) Spieren gerelateerd.
Synoniemen:
muscle glycogen phosphorylase deficiency;
phosphorylase deficiency,
Myofosforylase
deficiency
OMIM:
232600OMIM:
Clinical Synopsis
Who named It?:
Brian McArdle
e-Medicine:
Glycogen Storage Disease Type V
Glycogen storage disease VI
( Ziekte van Hers )
Lever
gerelateerd.
Synoniemen: Lever
fosforylase deficiëntie
OMIM:
232700
OMIM:
Clinical Synopsis
Who Named It?:
Henry Géry Hers
e-Medicine:
Glycogen Storage Disease Type VI
- Glycogen
debranching enzyme
( Glycogen debrancher enzyme )
Swiss-prot:
P35573
De twee katalytische activiteiten van dit enzym die tezamen het
glycogeen debranching systeem vormen, zijn de enzymen:
amylo-alpha-1,6-glucosidase
Synoniemen: Amylo-1,6-glucosidase, Dextrin 6-alpha-D-glucosidase
ExPASy:
EC 3.2.1.33
4-alpha-glucanotransferase
Synoniemen:
Disproportionating enzyme, D-enzyme, Dextrin glycosyltransferase,
Oligo-1,4-1,4-glucantransferase
ExPASy:
EC 2.4.1.25
Een activiteit is de verwijdering van de laatste 3 van 4 glucose
eenheden die weer geplaatst worden door een 1,4 glucoside binding aan
het eind van een glycogeen molecuul en de andere activiteit is de
verbreking van de laatste glucose eenheid die via een 1,6 binding
verbonden zat.
Human Genetic Disease(s):
Glycogen storage disease III
( Forbes Disease or Cori Disease )
Synoniemen:
GSD III;
Amylo-1,6-glucosidase deficiëntie;
limit dextrinosis;
Glycogen debrancher deficiency;
Glycogen debranching deficiency
OMIM:
232400
OMIM:
Clinical Synopsis
Who Named It?:
Gilbert Burnett Forbes;
Gerty Theresa Radnitz Cori
e-Medicine:
Glycogen storage disease Type III
- Phosphoglucomutase
Synoniemen: Glucose phosphomutase,
Phosphoglucose mutase
ExPASy:
EC 5.4.2.2
Alpha-D-glucose 1-phosphate <=>
alpha-D-glucose 6-phosphate
- Glucose-6-phosphatase
ExPASy:
EC 3.1.3.9
D-glucose 6-phosphate + H2O
<=> D-glucose + phosphate
Human Genetic Disease(s):
Glycogen storage disease I
( Ziekte von Gierke )
Synoniemen:
Glucose-6-fosfatase deficiëntie; GSD Ia
OMIM:
232200
OMIM:
Clinical Synopsis
Who Named It?:
Edgar Otto Conrad von Gierke
e-Medicine:
Glycogen Storage Disease Type I
 |
Hoofdmenu |
|
