Pentosefosfaatcyclus:
Het doel van deze cyclus is:
-
De productie van NADPH; NADPH is nodig bij de opbouw van vele
stoffen in de biosynthese
-
De productie van ribose-5-fosfaat voor de biosynthese van DNA,
RNA, ATP, NAD+, FAD, CoA, etc.
De cyclus vindt plaats:
-
in het cytosol
-
De reacties van de vetzuur biosynthese en de steroiden
biosynthese gebruiken grote hoeveelheden NADPH en als gevolg
daarvan bevatten vooral vetweefsel, lever, testikels en
dergelijke veel enzymen van de pentosefosfaatcyclus.
Feitelijk gebeurt 30% van de oxidatie van glucose in de
levercellen via de pentosefosfaatcyclus. In erytrocyten worden
de reacties van de pentosefosfaatcyclus gebruikt om grote
hoeveelheden NADPH te genereren voor de reductie van
glutathion.
De cyclus bevat 2 delen:
-
Een oxidatief deel voor de productie van NADPH en en
ribulose-5-fosfaat.
► In dit deel zijn de reacties onomkeerbaar.
-
Een niet-oxidatief deel voor de productie van
pentose-suikers voor de biosynthese van nucleotiden en
nucleïnezuren
► In dit deel zijn de reacties omkeerbaar.
Welk deel van de cyclus gebruikt wordt, hangt af van de vraag
naar NADPH en ribose-5-fosfaat.
-
Wanneer er meer ribose-5-fosfaat nodig is dan NADPH, dan wordt
het niet-oxidatieve deel gebruikt vanaf de glycolyse tot
R-5-P.
5 glucose-6-fosfaat + ATP => 6 ribose-5-fosfaat + ADP +
H+
-
Wanneer er vraag naar beide is; dan wordt het oxidatieve deel
gebruikt van G-6-P tot R-5-P waarbij 2 NADPH wordt
gegenereerd.
-
Wanneer er meer NADPH nodig is dan R-5-P; dan wordt het
oxidatieve deel gebruikt om NADPH te maken waarbij de overmaat
aan R-5-P teruggebracht wordt naar F-6-P en GA-3-P via het
niet-oxidatieve deel. Deze tussenproducten kunnen dan:
► via de gluconeogenese omgezet worden tot
glucose-6-fosfaat, of
► wanneer er ATP nodig is, omgezet worden tot pyruvaat
via de glycolyse en de citroenzuurcyclus
Glucose-6-fosfaat + 12NADP+ + 7H2O
=> 6CO2 + 12 NADPH + 12H+ + Pi
Het oxidatieve deel van de pentosefosfaatcyclus:
-
Glucose-6-phosphate 1-dehydrogenase
ExPASy:
EC 1.1.1.49
Synoniemen voor dit enzym: G6PD
D-glucose 6-phosphate + NADP+
<=> D-glucono-1,5-lactone 6-phosphate +
NADPH
C6H13O9P +
C21H29N7O17P3
<=> C6H11O9P
+
C21H30N7O17P3
+ H+
Human genetic disease: G6PD deficiency
OMIM:
305900
OMIM:
Clinical Synopsis
Extra informatie:
Glucose-6-fosfaat dehydrogenase deficiëntie of G6PD
deficiëntie
-
6-phosphogluconolactonase
ExPASy:
EC 3.1.1.31
Synoniemen voor dit enzym: geen alternatieve naam
6-phospho-D-glucono-1,5-lactone + H2O
<=> 6-phospho-D-gluconate
C6H11O9P + H2O
<=> C6H13O10P
-
Phosphogluconate dehydrogenase (decarboxylating).
ExPASy:
EC 1.1.1.44
Synoniemen voor dit enzym: Phosphogluconic acid
dehydrogenase, 6-phosphogluconic dehydrogenase,
6-phosphogluconic carboxylase, 6PGD
6-phospho-D-gluconate + NADP+ <=> D-ribulose 5-phosphate +
CO2 + NADPH
C6H13O10P +
C21H29N7O17P3
<=> C5H11O8P
+ CO2 +
C21H30N7O17P3
Human genetic disease: 6-phosphogluconate dehydrogenase deficiency
OMIM:
172200
OMIM:
Clinical Synopsis
-
Overall reactie in het oxidatieve deel:
Glucose-6-fosfaat + 2NADP+ + H2O
=> ribulose-5-fosfaat + 2NADPH + 2H+ +
CO2
C6H13O9P +
2C21H29N7O17P3 + H2O =>
C5H11O8P +
2C21H30N7O17P3
+ 2H+ + CO2
Het niet-oxidatieve deel van de pentosefosfaatcyclus:
-
Ribose 5-phosphate epimerase
Synoniemen voor dit enzym:
Phosphopentoseisomerase; Phosphoriboisomerase;
Ribose 5-phosphate isomerase; Ribose phosphate
isomerase; D-ribose-5-phosphate ketol-isomerase;
5-phosphoribose isomerase
ExPASy:
EC 5.3.1.6
D-ribose 5-phosphate <=> D-ribulose 5-phosphate
C5H11O8P
<=>
C5H11O8P
-
Ribulose-phosphate 3-epimerase
Synoniemen voor dit enzym: Phosphoribulose epimerase; Erythrose-4-phosphate
epimerase.
Pentose-5-phosphate 3-epimerase; D-ribulose
phosphate-3-epimerase;
D-ribulose-5-phosphate epimerase; Xylulose phosphate
3-epimerase;
D-xylulose-5-phosphate 3-epimerase
ExPASy:
EC 5.1.3.1
D-ribulose 5-phosphate <=> D-xylulose
5-phosphate
C5H11O8P
<=>
C5H11O8P
-
Transketolase
Synoniemen voor dit enzym:
Glycoaldehyde transferase
ExPASy:
EC 2.2.1.1
D-ribose 5-phosphate + D-xylulose 5-phosphate
<=> Sedoheptulose 7-phosphate +
D-glyceraldehyde 3-phosphate
C5H11O8P +
C5H11O8P <=>
C7H15O10P +
C3H7O6P
Human genetic disease: Wernicke-Korsakoff
syndrome
OMIM:
277730
OMIM:
Clinical Synopsis
-
Transaldolase
Synoniemen voor dit enzym:
Dihydroxyacetone transferase; Glycerone transferase
ExPASy:
EC 2.2.1.2
Sedoheptulose 7-phosphate + D-glyceraldehyde
3-phosphate <=> D-erythrose 4-phosphate +
D-fructose 6-phosphate
C7H15O10P +
C3H7O6P <=>
C4H9O7P +
C6H13O9P
Human genetic disease: Transaldolase deficiency
OMIM:
606003
-
Transketolase
Synoniemen voor dit enzym:
Glycoaldehyde transferase
ExPASy:
EC 2.2.1.1
D-xylulose 5-phosphate + D-erythrose 4-phosphate
<=> glyceraldehyde 3-phosphate + fructose
6-phosphate
C5H11O8P +
C4H9O7P <=>
C3H7O6P +
C6H13O9P
Human genetic disease: Wernicke-Korsakoff
syndrome
OMIM:
277730
OMIM:
Clinical Synopsis
-
Overall reactie in het niet-oxidatieve
deel:
2 xylulose-5-fosfaat + ribose-5-fosfaat =>
2fructose-6-fosfaat + glyceraldehyde-3-fosfaat
2C5H11O8P +
C5H11O8P =>
2C6H13O9P +
C3H7O6P
|
Hoofdmenu |
|