Pentosefosfaatcyclus:
                
                
              
                 
               
                
              Het doel van deze cyclus is: 
              
                - 
                  De productie van NADPH; NADPH is nodig bij de opbouw van vele
                  stoffen in de biosynthese
 
                   
                 
                - 
                  De productie van ribose-5-fosfaat voor de biosynthese van DNA,
                  RNA, ATP, NAD+, FAD, CoA, etc.
 
                   
                 
               
              De cyclus vindt plaats: 
              
                - 
                  in het cytosol
 
                   
                 
                - 
                  De reacties van de vetzuur biosynthese en de steroiden
                  biosynthese gebruiken grote hoeveelheden NADPH en als gevolg
                  daarvan bevatten vooral vetweefsel,  lever, testikels en
                  dergelijke veel enzymen van de pentosefosfaatcyclus. 
                  Feitelijk gebeurt 30% van de oxidatie van glucose in de
                  levercellen via de pentosefosfaatcyclus. In erytrocyten worden
                  de reacties van de pentosefosfaatcyclus gebruikt om grote
                  hoeveelheden NADPH te genereren voor de reductie van
                  glutathion.
                
 
               
                
              De cyclus bevat 2 delen: 
              
                - 
                  Een oxidatief deel voor de productie van NADPH en en
                  ribulose-5-fosfaat.
 
                   
                  ► In dit deel zijn de reacties onomkeerbaar. 
                     
                 
                - 
                  Een niet-oxidatief deel voor de productie van
                    pentose-suikers voor de biosynthese van nucleotiden en
                    nucleïnezuren 
 
                     
                    ► In dit deel zijn de reacties omkeerbaar.
                 
               
                
              
                Welk deel van de cyclus gebruikt wordt, hangt af van de vraag
                naar NADPH en ribose-5-fosfaat.
               
              
                - 
                  Wanneer er meer ribose-5-fosfaat nodig is dan NADPH, dan wordt
                  het niet-oxidatieve deel gebruikt vanaf de glycolyse tot
                  R-5-P.
 
                  5 glucose-6-fosfaat + ATP => 6 ribose-5-fosfaat + ADP +
                  H+  
                   
                 
                - 
                  Wanneer er vraag naar beide is; dan wordt het oxidatieve deel
                  gebruikt van G-6-P tot R-5-P waarbij 2 NADPH wordt
                  gegenereerd.
 
                   
                 
                - 
                  Wanneer er meer NADPH nodig is dan R-5-P; dan wordt het
                  oxidatieve deel gebruikt om NADPH te maken waarbij de overmaat
                  aan R-5-P teruggebracht wordt naar F-6-P en GA-3-P via het
                  niet-oxidatieve deel. Deze tussenproducten kunnen dan:
 
                   
                  ► via de gluconeogenese omgezet worden tot
                    glucose-6-fosfaat, of 
                     
                    ► wanneer er ATP nodig is, omgezet worden tot pyruvaat
                    via de glycolyse en de citroenzuurcyclus  
                     
                    Glucose-6-fosfaat + 12NADP+ + 7H2O
                    => 6CO2 + 12 NADPH + 12H+ + Pi
                 
               
                
              
                
                  Het oxidatieve deel van de pentosefosfaatcyclus:
               
                
              
                
                   
                 
                  
                
                  - 
                    Glucose-6-phosphate 1-dehydrogenase
 
                          ExPASy:
                      
                        EC 1.1.1.49 
                     
                    Synoniemen voor dit enzym: G6PD 
                     
                    D-glucose 6-phosphate +  NADP+ 
                      <=> D-glucono-1,5-lactone 6-phosphate  + 
                      NADPH 
                       
                      C6H13O9P + 
                      C21H29N7O17P3 
                      <=>  C6H11O9P
                      + 
                      C21H30N7O17P3
                      + H+  
                        Human genetic disease: G6PD deficiency 
                        OMIM:
                      
                        305900 
                      OMIM:
                      
                        Clinical Synopsis 
                      Extra informatie: 
                    
                      Glucose-6-fosfaat dehydrogenase deficiëntie of G6PD
                        deficiëntie 
                     
                     
                     
                       
                   
                  - 
                    6-phosphogluconolactonase
 
                          ExPASy:
                      
                        EC 3.1.1.31 
                     
                    Synoniemen voor dit enzym: geen alternatieve naam 
                     
                    6-phospho-D-glucono-1,5-lactone + H2O
                      <=> 6-phospho-D-gluconate 
                       
                      C6H11O9P + H2O
                      <=> C6H13O10P 
                       
                       
                       
                       
                   
                  - 
                    Phosphogluconate dehydrogenase (decarboxylating).
                        
 
                          ExPASy: 
                    
                      EC 1.1.1.44 
                     
                    Synoniemen voor dit enzym: Phosphogluconic acid
                    dehydrogenase,  6-phosphogluconic dehydrogenase, 
                    6-phosphogluconic carboxylase,  6PGD 
                          6-phospho-D-gluconate +  NADP+  <=>  D-ribulose 5-phosphate + 
                      CO2  +  NADPH 
                        C6H13O10P +
                      C21H29N7O17P3 
                      <=> C5H11O8P 
                      + CO2 +
                      C21H30N7O17P3
                       
                        Human genetic disease: 6-phosphogluconate dehydrogenase deficiency 
                        OMIM:
                      
                        172200 
                      OMIM:
                      
                        Clinical Synopsis 
                     
                     
                     
                   
                  - 
                    Overall reactie in het  oxidatieve deel:
 
                          Glucose-6-fosfaat + 2NADP+ + H2O
                      => ribulose-5-fosfaat + 2NADPH + 2H+  +
                      CO2
                    
                    
                      C6H13O9P +
                        2C21H29N7O17P3  + H2O  => 
                        C5H11O8P +
                        2C21H30N7O17P3 
                        + 2H+ + CO2  
                         
                     
                   
                 
                  
                
                  Het niet-oxidatieve deel van de pentosefosfaatcyclus:
                
                  
                
                   
                 
                  
                
                  - 
                    Ribose 5-phosphate epimerase
 
                          Synoniemen voor dit enzym: 
                    Phosphopentoseisomerase;  Phosphoriboisomerase; 
                    Ribose 5-phosphate isomerase;  Ribose phosphate
                    isomerase;  D-ribose-5-phosphate ketol-isomerase; 
                     
                    5-phosphoribose isomerase 
                     
                    ExPASy:
                    
                      EC 5.3.1.6 
                     
                    D-ribose 5-phosphate <=> D-ribulose 5-phosphate 
                       
                      C5H11O8P
                      <=>  
                      C5H11O8P 
                       
                       
                       
                   
                  - 
                    Ribulose-phosphate 3-epimerase
 
                          Synoniemen voor dit enzym:  Phosphoribulose epimerase;  Erythrose-4-phosphate
                    epimerase.  
                    Pentose-5-phosphate 3-epimerase;  D-ribulose
                    phosphate-3-epimerase;   
                    D-ribulose-5-phosphate epimerase;  Xylulose phosphate
                    3-epimerase;   
                    D-xylulose-5-phosphate 3-epimerase 
                     
                    ExPASy:
                    
                      EC 5.1.3.1 
                     
                    D-ribulose 5-phosphate <=> D-xylulose
                      5-phosphate 
                       
                      C5H11O8P
                      <=>  
                      C5H11O8P 
                       
                       
                       
                   
                  - 
                    Transketolase
 
                          Synoniemen voor dit enzym: 
                    Glycoaldehyde transferase 
                     
                    ExPASy:
                    
                      EC 2.2.1.1 
                     
                    D-ribose 5-phosphate +  D-xylulose 5-phosphate
                      <=> Sedoheptulose 7-phosphate +   
                       
                      D-glyceraldehyde 3-phosphate  
                       
                      C5H11O8P +
                      C5H11O8P <=>
                      C7H15O10P +
                      C3H7O6P 
                       
                        Human genetic disease: Wernicke-Korsakoff
                      syndrome 
                        OMIM:
                      
                        277730 
                      OMIM:
                      
                        Clinical Synopsis 
                       
                       
                       
                       
                   
                  - 
                    Transaldolase
 
                          Synoniemen voor dit enzym: 
                    Dihydroxyacetone transferase;  Glycerone transferase 
                     
                    ExPASy:
                    
                      EC 2.2.1.2 
                     
                    Sedoheptulose 7-phosphate +  D-glyceraldehyde
                      3-phosphate <=> D-erythrose 4-phosphate + 
                       
                       
                      D-fructose 6-phosphate 
                       
                      C7H15O10P +
                      C3H7O6P <=>
                      C4H9O7P +
                      C6H13O9P 
                        Human genetic disease: Transaldolase deficiency 
                        OMIM:
                      
                        606003 
                       
                       
                       
                       
                   
                  - 
                    Transketolase
 
                          Synoniemen voor dit enzym: 
                    Glycoaldehyde transferase 
                     
                    ExPASy:
                    
                      EC 2.2.1.1 
                     
                    D-xylulose 5-phosphate +  D-erythrose 4-phosphate
                      <=> glyceraldehyde 3-phosphate + fructose
                      6-phosphate 
                    
                     
                    C5H11O8P +
                      C4H9O7P <=>
                      C3H7O6P +
                      C6H13O9P 
                      Human genetic disease: Wernicke-Korsakoff
                      syndrome 
                        OMIM:
                      
                        277730 
                      OMIM:
                      
                        Clinical Synopsis 
                     
                     
                     
                     
                   
                  - 
                    Overall reactie in het  niet-oxidatieve
                        deel:
 
                     
                    2 xylulose-5-fosfaat + ribose-5-fosfaat =>
                      2fructose-6-fosfaat + glyceraldehyde-3-fosfaat 
                       
                      2C5H11O8P +
                      C5H11O8P => 
                      2C6H13O9P +
                      C3H7O6P  
                       
                   
                 
                  
                   
                  
                
                  
                    
                      
                        
                           
                       | 
                      Hoofdmenu | 
                     
                  
                 
                  
                
               
                
             |