Vitaminen
Vitamine ( van Latijn: vita = leven; en van aminen )
Vitaminen zijn naast de essentiële aminozuren en vetzuren
noodzakelijke bestanddelen van ons voedsel.
Vitaminen zijn organische verbindingen die als katalysatoren bij
stofwisselingsreacties of als redoxactieve membraanbestanddelen
gebruikt worden.
Omdat ze in het organisme niet of in onvoldoende mate
gesynthetiseerd kunnen worden, moeten ze via het voedsel worden
opgenomen.
Enkele vitamines worden gemaakt in het lichaam ( vitamine K door
darmbacteriën, vitamine D in de huid
onder invloed van zonlicht).
De naamgeving “vitamine” stamt af van de ontdekking dat de ziekte
beri-beri veroorzaakt werd door een gebrek aan thiamine (vitamine
B1) in het voedsel. Dit amine bleek dus essentieel voor
de gezondheid. Sindsdien worden alle organische spoorverbindingen
in de voeding vitaminen genoemd.
Geschiedenis :
Reeds voor de eeuwwisseling ( 1900 ) waren er enige aanwijzingen
dat er - naast de energieleverende voedingsbestanddelen (
koolhydraten en vetten ) , eiwitten en bepaalde minerale
bestanddelen - nog enkele stoffen in ( zeer ) kleine hoeveelheden
in de voeding van mens en dier dienden voor te komen om tegen
bepaalde ziekten als rachitis, beriberi, scheurbuik e.a.
bescherming te geven.
Op het einde van de 19de eeuw kwam in het toenmalige
Nederlands - Indië
beriberi
veelvuldig voor. Na fundamenteel werk van Christiaan Eijkman (
biografie:
Instituut voor Nederlandse Geschiedenis;
Nobel e-museum), o.a. over de mogelijke oorzaak van deze ziekte, sprak zijn
medewerker Gerrit Grijns
( 1865 - 1944 ) voor het eerst over het begrip "partiële
honger", daarmee te kennen gevend dat de
beriberi, die veel voorkwam onder diegenen die gepelde rijst als
hoofdvoedsel gebruikten, toe te schrijven was aan het ontbreken
van een "beschermende stof" in de voeding.
In 1911 introduceerde de Poolse chemicus Casimir Funk (
1884-1967) de benaming "vitamine" omdat hij dacht dat
deze "beschermende stoffen" aminen ( stoffen met een
NH2 groep ) waren , hetgeen later slechts voor enkele
( o.a. het anti-beriberi-vitamine) juist bleek te zijn ; de naam
vitamine heeft echter algemeen ingang gevonden.
Christiaan Eijkman
|
Gerrit
Grijns
|
Casimir Funk
|
De veronderstelling dat de beschermende stof aanwezig was in de
zilvervliesjes van de rijst, bleek juist te zijn, maar het
duurde nog tot 1926 eer Barend Coenraad Petrus Jansen en W.F.
Donath de stof in kwestie daaruit in zuivere toestand konden
isoleren.
Pas in 1936 werd de structuur van deze beschermende stof
opgehelderd.
Men noemde haar vitamine B ( tegenwoordig vitamine B1
); de structuur van een andere beschermende stof ( vitamine A )
was namelijk al lang daarvoor ( in 1930 ) opgehelderd.
Sir
Frederick Gowland Hopkins
– Nobel Lecture (
The earlier history of vitamin research )
Indeling:
Vitaminen worden ingedeeld op basis van hun vetoplosbaarheid:
• vetoplosbare vitaminen: A, D, E en
K.
• wateroplosbare vitaminen : B, C,
foliumzuur en biotine.
Vitamine A
( Retinol )
Brutoformule C20H30O; ontdekt in 1915
KEGG:
Retinol metabolism - Reference pathway
Synoniemen:
2,4,6,8-nonatetraen-1-ol,
3,7-dimethyl-9-(2,6,6-trimethyl-1-cyclohexen-1-yl)-, (all-E)-;
3,7-dimethyl-9-(2,6,6-trimethyl-1-cyclohexen-1-yl)-2,4,6,8-nonatetraen-1-ol;
ACON; afaxin; agiolan; Alphalin; all-trans-retinyl alcohol;
all-trans-retinol; all-trans-vitamin a alcohol; anatola; anatola
a; anti-infective vitamin; antixerophthalmic vitamin; Aoral;
apexol; apostavit; aquasynth; alphasterol; Atars; ATAV; avibon;
Avita; avitol; axerol; axerophthol; biosterol; disatabs tabs;
chocola a; dofsol; dohyfral a; epiteliol; hi-a-vita; lard
factor; nio-a-let; oleovitamin a; ophthalamin; prepalin;
Retinol; retrovitamin a; testavol; trans-retinol; vaflol; Vafol;
VI-alpha; Vitamin A; Vitamin A1; Vitamin A1 alcohol; Vitamin A
alcohol; vitavel a; vitpex; Vogan; vogan-neu;
Vitamine A:
Vitamine A wordt verkregen uit het voedsel en komt in twee
verschillende vormen voor:
-
voorgevormd ( pre-formed ) vitamine A, vaak in de vorm van
retinol of retinal
-
pro-vitamine A
Voorgevormd vitamine A:
In westerse landen is zo'n 70% van de vitamine A in het voedsel
voorgevormd. Na absorptie wordt retinol via chylomicronen naar
de lever getransporteerd en in de lever opgeslagen als een ester
van retinol ( retinyl palmitaat ) of opnieuw in het plasma
gebracht via een retinol binding protein en
prealbumine (transthyretin).
Voorgevormd vitamine A; vaak in de vorm van retinol of retinal
wordt gevonden in voedsel van dierlijke oorsprong.
Pro-vitamine A:
De carotenoïden zijn geconjugeerde polyenen of geoxideerde
derivaten daarvan die formeel uit acht isopreen-eenheden ( 40
C-atomen) zijn opgebouwd.
Bekende vertegenwoordigers
zijn ß-caroteen en het geoxideerde derivaat luteine.
Voor het menselijk metabolisme spelen de
carotenoïden vooral een rol als voorloper van vitamine A.
Het ß-caroteen staat bekend als het zeer werkzame
provitamine A dat in het lichaam in vitamine A wordt omgezet.
Pro-vitamine A wordt gevonden in oranje ( bijvoorbeeld wortels
), gele en donkergroene groenten en fruit.
ß-caroteen en andere carotenoïden worden in de slijmvliescellen
van de kleine ingewanden omgezet in retinal. Daarna wordt
retinal gereduceerd tot retinol en vervolgens veresterd (
retinyl palmitaat ).
Verschillende enzymen worden
door vitamine A geactiveerd en vitamine A wordt gemakkelijk in
celmembranen opgenomen.
Vitamine A vervult
voornamelijk een rol bij de celopbouw. Retinol is bijvoorbeeld een bouwsteen van rhodopsine (het
staafjesrood in het netvlies [retina] van het oog).
Ziekten:
-
Vitamine A deficiëntie:
►
Primaire Vitamine A deficiëntie; veroorzaakt door een tekort
aan vitamine A in het voedsel
► Secundaire Vitamine A deficiëntie: veroorzaakt door een inadequate conversie van caroteen tot vitamine A
-
Vitamine A vergiftiging: een excessieve inname van vitamine A
kan een acute of chronische vergiftiging veroorzaken.
Merck:
Vitamin A deficiency
Merck:
Vitamin A Toxicity
e-Medicine:
Vitamin A deficiency
e-Medicine:
Vitamin A Toxicity
Vitamine B
Er zijn een negental vitaminen die tot de B groep
behoren. Ze hebben met elkaar gemeen dat ze alle oplosbaar
zijn in water en voorkomen in gist. De belangrijkste zijn
vitamine B1,B2,B6 en
B12.
Vitamine B1 ( Thiamine )
Thiamine : ontdekt in 1901.
Brutoformule
C12H18Cl2N4OS
KEGG:
Thiamine metabolism - Reference pathway
Dit vitamine met de naam thiamine ( of aneurine )
wordt ook wel eens het anti
beri-beri vitamine genoemd omdat de ontdekking van deze stof onverbrekelijk
met deze ziekte verbonden is.
De chemische naam is :
3-[(4-amino-2-methyl-5-pyrimidinyl)methyl]-
5-(2-hydroxyethyl)-4-methylthiazolium.
Thiamine
bestaat uit een pyrimidine ring en een thiazool ring die met
elkaar verbonden zijn door een koolstofbinding.
Pyrimidine
Thiazool
De biologisch actieve vorm is thiaminepyrofosfaat , waarin een
pyrofosfaatgroep door een esterbinding gebonden is aan de
gesubstitueerde thiazoolgroep.
Thiaminepyrofosfaat fungeert als coënzym
voor een dertigtal enzymen, allen betrokken bij de
koolhydraatstofwisseling; als cocarboxylase participeert
thiaminepyrofosfaat in o.a. de oxidatieve en de niet - oxidatieve
decarboxylering van α-ketozuren .
Voorts is thiaminepyrofosfaat als coënzym betrokken bij de
transketolasereactie in de pentosefosfaatcyclus.
Thiaminepyrofosfaat
Een tekort aan thiamine veroorzaakt zenuwontstekingen en
uiteindelijk spierverlammingen.
De ziekte
Beri-Beri
( Singalees voor “ik kan niet”) komt bijna uitsluitend in de
tropen voor en wordt veroorzaakt door een stoornis in de
suikerstofwisseling waardoor afwijkingen in de zenuwen ontstaan.
Veel voedingsmiddelen, zoals brood en aardappelen, bevatten een
overschot aan vitamine B1 zodat in westerse landen een
tekort niet gauw zal voorkomen.
Vooral zemelen van graanproducten zijn rijk aan vitamine
B1.
Gepelde rijst daarentegen bevat slechts weinig vitamine
B1.
Aanbevolen Dagelijkse Hoeveelheid is 1,4 mg.
Een andere thiamine gerelateerde ziekte staat bekend als het
Wernicke - Korsakoff Syndroom.
Synoniem: Transketolase deficiëntie of ook wel :
alcohol-uitgelokte encephalopathie.
OMIM:
Wernicke - Korsakoff Syndroom
e-Medicine:
Wernicke - Korsakoff Syndroom
Deze ziekte wordt vaak gevonden bij chronische alcoholisten.
Dit syndroom wordt gekarakteriseerd door een acute encephalopathie
( degeneratieve hersenaandoening ), gevolgd door een chronische
beschadiging van het korte termijn geheugen.
Patiënten met het Wernicke Korsakoff syndroom blijken een
aangeboren stoornis van de stofwisseling te hebben die klinisch
alleen belangrijk is wanneer deze mensen een voedingspatroon
volgen die arm aan thiamine is.
Waarschijnlijk houdt dit in dat het Wernicke Korsakoff syndroom
een recessieve ziekte is, vermoedelijk autosomaal recessief.
Een vroege behandeling met hoge doses thiamine kan de ziekte
stabiliseren.
Transketolase (
EC 2.2.1.1.
) is een thiamime afhankelijk enzym die de volgende reactie
katalyseert:
Sedoheptulose 7-fosfaat + D-glyceraldehyde 3-fosfaat
<=> D-ribose 5-fosfaat + D-xylulose 5-fosfaat
|
|
Carl Wernicke
1848-1904
|
Sergei Korsakoff
1853-1900
|
Vitamine B2 ( Riboflavine of lactoflavine )
Riboflavine : van ribose en van flavus = geel.
Brutoformule : C17H20N4O6
KEGG:
Riboflavin metabolism - Reference pathway
Riboflavine
Vitamine B2 (riboflavine of lactoflavine )
is een belangrijk vitamine voor veel stofwisselingsprocessen.
Riboflavine is het gele bestanddeel van de waterstofoverdragende
coënzymen
Flavine-Mono-Nucleotide (FMN) en
Flavine-Adenine-Dinucleotide.
Riboflavine isvoor de hogere dieren en de mens een vitamine
die onmisbaar is bij de verbranding van suiker in de cel.
In deze gebonden vorm komt riboflavine voor in bijna alle
biologische materialen.
Riboflavine is een isoalloxazinederivaat met de systematische naam
: 6,7-dimethyl-9-ribityl-isoalloxazine.
Vrij riboflavine komt in betrekkelijk grote hoeveelheden voor in
melk en verder in eieren , urine en in spieren.
Richard Johann Kuhn
en medewerkers isoleerden riboflavine uit eieren en helderden in
1933 de chemische structuur op.
In 1935 werd deze structuur bevestigd, toen
Paul Karrer
erin slaagde riboflavine te synthetiseren.
Vitamine B2 komt veel voor in melk,brood en jonge
groenten. Het wordt niet opgeslagen in het lichaam, een overmaat
wordt uitgescheiden.
Gebrek aan vitamine B2 leidt tot ontstekingen en afbraak
van weefsel rond de mond, neus en tong, verschraling van de huid en
brandende ogen.
Aanbevolen Dagelijkse Hoeveelheid is 1,6 mg.
Vitamine B3 ( Niacine )
Brutoformule: C6H5NO2
KEGG:
Nicotinate and nicotinamide metabolism - Reference pathway
Niacine
Vitamine B3 is beter bekent als niacine, dat zowel de
aanduiding is voor nicotinezuur als voor nicotinamide. ( chemische
naam is : pyridine -3- carbonzuur )
Het is de bouwsteen voor NAD+ en NADP+,
belangrijke coënzymen bij biologische redoxreacties.
Niacine komt voor in vlees.
Niacine is een vitamine dat het lichaam tot op zekere hoogte zelf
kan maken uit het essentiële aminozuur
tryptofaan.
Op elke 60 mg tryptofaan in het dieet wordt ongeveer 1 mg niacine
geproduceerd. Dit is voor de meeste mensen ongeveer de dagelijkse
behoefte.
Een tekort aan niacine kan
pellagra
veroorzaken, een ziekte die gepaard gaat met huidproblemen en
verzwakking van het zenuwstelsel.
Pellagra
is vooral een probleem wanneer graan en maïs de belangrijkste
voedselbronnen zijn omdat deze producten een laag tryptofaan gehalte
hebben.
Vitamine B5 ( Pantotheenzuur )
Pantotheenzuur
Pantotheenzuur ( vitamine B5): ontdekt in 1930.
Brutoformule is C18H32CaN2O10
KEGG:
Pantothenate and CoA biosynthesis - Reference pathway
Wordt gebruikt als bouwsteen in het coënzym A- molecuul.
Coënzym A vervult een centrale rol in het metabolisme.
Pantotheenzuur komt voldoende voor in het voedsel.
Gebrek leidt onder andere tot huidaandoeningen.
Vitamine B6 ( Pyridoxine )
Brutoformule: C8H11NO3
KEGG:
Vitamin B6 metabolism - Reference pathway
Pyridoxine
Vitamine B6, met de chemische naam pyridoxine of
adermine (3-hydroxy-4, 5-dihydroxy-methyl-2-methylpyridine), is
belangrijk voor talrijke processen in de stofwisseling. Pyridoxine
is belangrijk voor de omzetting van aminozuren in hormonen,
enzymen en vele andere stoffen.
Daarnaast zorgt het voor het transport van deze aminozuren en
speelt het een rol in de stofwisseling van koolhydraten (suikers)
en eiwitten, in de cholesterolstofwisseling en bij de vorming van
prostaglandinen, waardoor het belangrijk is voor allerlei
biochemische processen in ons lichaam.
Ook de vochtbalans in het lichaam wordt mede geregeld door
pyridoxine, doordat deze invloed op de balans tussen natrium
(zout) en kalium.
Verder ziet men bij een verstoorde slaap dat l-tryptofaan
regulerend werkt, maar voor de omzetting van dit l-tryptofaan naar
serotonine is voldoende vitamine B6 nodig.
De homocysteïnespiegel (een goede indicatie voor het risico op
hart- en vaatziekten), wordt gunstig beïnvloed door pyridoxine (in
combinatie met foliumzuur, vitamine B12 en betaïne).
In de enzymatische stofwisselingsreacties is vitamine B6
echter niet de biologisch actieve vorm.
Daarvoor wordt pyridoxine eerst omgezet in de aldehydevorm en
wordt de hydroximethylgroep omgezet in een fosfaatester waardoor
het werkelijke coënzym, pyridoxaalfosfaat,ontstaat.
Vitamine B6 komt voor in vlees, lever, bruinbrood en
een aantal groenten. Tekort aan vitamine B6 uit zich in
rode, schilferige huidveranderingen, vooral rond de neus, mond en
ogen.
Vitamine B12 ( Cobalamine )
Cobalamine ( Vitamine B12 )
Vitamine B12, of cobalamine; ontdekt in 1947;
Brutoformule
C63H88CoN14O14P, is
een ingewikkelde stof met een molecuulmassa van 1400 u.
Het is onmisbaar voor de aanmaak van rode bloedlichaampjes.
Daarnaast speelt het een belangrijke rol bij de aanmaak van de
nucleïnezuren in de cel en bij de stofwisseling van aminozuren.
Vitamine B12 ( coënzym B12 ) is de
enige bekende verbinding in een levend organisme waarin zich
kobalt bevindt.
Vitamine B12 komt voor in vlees, vis en zuivelproducten
en wordt tevens door de darmbacteriën gevormd. Aanbevolen
Dagelijkse Hoeveelheid is 0,001 mg.
Erfelijke stoornissen betreffende het transport en metabolisme
van cobalamine ( Vitamine B12 ):
A : Combined AdoCbl and MeCbl Deficiency:
( Combined Adenosylcobalamin and Methylcobalamin
Deficiency )
• Food Cobalamin Malabsorption
•
Intrinsic Factor Deficiency
( synoniem: Congenital pernicious anemia (PA)).
•
Enterocyte Cobalamin Malabsorption
( Imerslund-Gräsbeck Syndrome )
•
Transcobalamin II Deficiency
•
R-Binder Deficiency
B : Defects in cellular AdoCbl and MeCbl:
( deficient activity of both methylmalonyl CoA mutase and
N5
methyltetrahydrofolate:homocysteinemethyltransferase )
•
cblC ( cbl = Cobalamin )
Combined deficiency of methylmalonyl CoA mutase and Homocysteine:
methyltetrahydrofolate methyltransferase.
•
cblD ( Methylmalonicacidemia and Homocystinuria )
•
cblF ( Methylmalonicaciduria due to vitamin B12
release defect )
C : Defects in AdoCbl Synthesis : ( AdoCbl = Adenosylcobalamin
)
•
cblA ( methylmalonicaciduria, vitamin B12 responsive
)
•
cblB ( methylmalonicaciduria, vitamin B12 responsive
)
D : Defects in MeCbl Synthesis : ( MeCbl = Methylcobalamin )
• cblE ( Homocystinuria-megaloblastic anemia due to defect in
cobalamin metabolism )
• cblG ( Homocystinuria-megaloblastic anemia due to defect in
cobalamin metabolism )
Vitamine C ( of ascorbinezuur )
Vitamine C; Brutoformule is
C6H8O6
Ascorbinezuur ( van Grieks: a = niet; en Frans: scorbut =
scheurbuik ;
Engels: scheurbuik =
Scurvy
), ontdekt in 1932
Brutoformule is C6H8O6,
chemische verbinding waarvan de L-vorm bekend is als vitamine C.
Het is een kristallijne stof, goed oplosbaar in water, die bij 190
°C ontleedt.
Vroeger bereidde men het op technische schaal uit paprika's;
tegenwoordig wordt het synthetisch bereid uit glucose.
Vitamine C, of ascorbinezuur, vervult een rol bij de stofwisseling
van aminozuren, de vorming van rode bloedlichaampjes, de opname
van ijzer door de darmwand en bij de synthese van
adrenalinehormonen.
Daarnaast is het betrokken bij de vorming van collageen, een
belangrijk eiwit voor steungevend weefsel in het lichaam, zoals
kraakbeen, beenweefsel en tandweefsel.
In vergelijking met andere vitaminen is de dagelijkse behoefte aan
vitamine C hoog,circa 45 mg wordt als minimumhoeveelheid
aanbevolen. Hogere doses kunnen zonder schade opgenomen worden.
Het vitamine komt voor in citrusvruchten, aardappelen,
bladgroenten en tomaten.
Vitamine D
Vitamine D bestaat net als vitamine B uit een groep verschillende
stoffen, aangeduid met D1, D2,
D3, D4 en D5.
Deze verschillende stoffen ontstaan door bestraling met
ultraviolet licht van bepaalde voorstadia, de pro-vitaminen, die
in de huid aanwezig zijn.
De twee belangrijkste vormen zijn het natuurlijk voorkomende
cholecalciferol (D3) en ergocalciferol (D2),
dat uit het plantensteroïd ergosterol wordt gemaakt. Beide vormen
van vitamine D zijn even nuttig en kunnen in de lever en de nieren
worden omgezet in de hydroxy- en dihydroxyderivaten, de eigenlijke
actieve verbindingen.
Vitamine D bevordert de toelevering van calcium en fosfaat bij de
opbouw van tanden en beenderen.
Vitamine D3: Cholecalciferol; Brutoformule
C27H44O;
Vitamine D2: Ergocalciferol; brutoformule
C28H44O.
Onder invloed van zonlicht wordt 7-dehydrocholesterol in de huid
omgezet tot vitamine D3
( cholecalciferol ). In de lever wordt vitamine D3 door
het enzym 25-hydroxylase omgezet in 25-hydroxycholecalciferol (
Calcidiol ). Het enzym 1-alpha-hydroxylase zal in de
mitochondriën van het nierweefsel de stof
25-hydroxycholecalciferol omzetten in de stof
1,25-dihydroxycholecalciferol
( Calcitriol ). Calcitriol is de actieve vorm van vitamine
D3.
Eieren,boter,melkvet, lever en vette vis bevatten veel vitamine D.
De belangrijkste natuurlijke bronnen van vitamine D zijn echter de
steroïden die in het lichaam geproduceerd worden. Deze worden door
de werking van direct zonlicht op de huid omgezet in vitamine
D.
Een tekort aan vitamine D in de kinderjaren (o.a. door een gebrek
aan zonlicht) kan leiden tot rachitis, de zgn. Engelse
ziekte, een ernstige afwijking van het skelet. ( Rachitis ; Engels
:
Rickets
).
Bij een tekort aan vitamine D (door onjuiste voeding of te weinig
zonlicht) wordt te weinig calcium door de darm uit het voedsel
opgenomen, terwijl het wel opgenomen calcium niet goed wordt benut
bij de vorming van het beenderstelsel.
Rachitis komt in de westerse wereld voornamelijk voor bij de
kinderen van Turkse en Noord-Afrikaanse ouders, omdat deze
kinderen hier minder aan de zon worden blootgesteld. Het gevolg
van het calciumtekort is dat de lange botten (bijv. in het been)
na belasting ervan doorbuigen (o-benen). Naast andere
skeletafwijkingen (zoals dikke polsen, kippenborst en knobbels op
het ribkraakbeen) kan ook het schedelbot zo dun worden dat dit
gemakkelijk ingedeukt kan worden
( pingpongbalschedel ).
Vitamine E
Vitamine E: alpha-tocopherol. Brutoformule
C29H50O2
KEGG:
Biosynthesis of steroids- Reference pathway
Vitamine E is in werkelijkheid een mengsel van verschillende
tocoferolen en komt vooral voor in plantaardige oliën. Het
fungeert daar als een natuurlijk antioxidans.
Bekend is dat het de oxidatie van meervoudig onverzadigde
vetzuren tegengaat. Hoe hoger het gehalte aan meervoudig
onverzadigde vetzuren in het dieet, hoe hoger het gehalte aan
vitamine E dat in het bloedserum wordt aangetroffen.
Bij een normale voeding wordt voldoende vitamine E opgenomen.
Vitamine E wordt vervolgens geabsorbeerd uit de ingewanden en
via chylomicronen naar de verschillende weefsels
getransporteerd.
Vitamine E wordt voornamelijk opgeslagen in vetweefsel.
Een kunstmatig laag gehouden gehalte aan vitamine E in het bloed
veroorzaakte bloedarmoede en spieraandoeningen.
De biologisch meest actieve component van vitamine E is
alpha-tocoferol.
Biotine ( Vitamine H )
Brutoformule:
C10H16N2O3S
KEGG:
Biotin metabolism - Reference pathway
Biotine ( Vitamine H )
Biotine ( een enkele maal aangeduid als vitamine H ) wordt in de
biosynthese toegepast als coënzym op plaatsen waar CO2
wordt overgedragen. Een voorbeeld van waar dit gebeurt, vinden
we in de biosynthese van vetzuren waar acetyl-CoA wordt omgezet
in malonyl-CoA. Dit proces wordt gekatalyseerd door het enzym
acetyl-CoA-carboxilase dat gebruik maakt van biotine als
coënzym. Het biotine is hierbij covalent gebonden aan de
ε-aminogroep van een lysineresidu van het enzym. Bij de
carboxylering van acetyl-CoA wordt eerst een carboxy-biotine
intermediair gevormd. De geactiveerde CO2-groep wordt
daarna overgedragen naar acetyl-CoA, waarbij malonyl-CoA wordt
gevormd.
Biotine wordt in voldoende mate aangemaakt door bacteriën in de
dikke darm.
Biotinedeficiëntie kan ontstaan door uitschakeling van de
darmflora (bijv. als gevolg van een onoordeelkundig gebruik van
antibiotica) en door een overmatig nuttigen van rauwe eieren. In
rauwe eieren wordt avidine aangetroffen, een eiwit dat biotine
onwerkzaam maakt. Bij het koken van eieren wordt avidine zelf
onwerkzaam gemaakt.
Een tekort aan biotine leidt tot dermatitis ( ‘diepe
huidontsteking’), haaruitval en zenuwstoornissen.
Biotine wordt als geneesmiddel toegepast wanneer het de patiënt
niet mogelijk is om langs natuurlijke weg biotine op te nemen,
bijv. bij intraveneuze voeding van kinderen.
Erfelijke stoornissen betreffende de stofwisseling van
Biotine:
• Holocarboxylase Synthetase Deficiency
( neonatal multiple carboxylase
deficiency )
EC 6.4.3.10
• Biotinidase deficiency ( Juvenile multiple carboxylase deficiency )
EC 3.5.1.12
Vitamine K
Vitamine K
Vitamine K ( C31H46O2 )
wordt vanwege zijn belangrijke rol bij de bloedstolling ook wel
(anti) bloedstollingvitamine genoemd.
De letter K is afkomstig van het Duitse Koagulation, wat
stolling betekent.
Vitamine K, ontdekt in 1935, is nodig voor de vorming van
protrombine in de lever. Het eiwit protrombine wordt bij het
bloedstollingsproces omgezet in trombine waarna een groot aantal
ingewikkelde reacties volgt. Zonder de aanwezigheid van
protrombine is geen bloedstolling mogelijk.
Van vitamine K zijn verschillende verwante verbindingen bekend,
aangeduid met met K1,K2,K3,
enz.
Al deze verbindingen hebben de 1,4-naftochinonstructuur gemeen.
Andere kenmerken zijn een ongesubstitueerde benzeenring en een
methylgroep op positie 2 van de naftochinongroep. Verder blijkt
de structuurspecificiteit gering; alle genoemde verbindingen
zijn actief.
Vitamine K komt in groenbladerige planten rijkelijk voor en
wordt bovendien in de darmflora geproduceerd.
Vitamine K is alleen in aanwezigheid van emulgerende galzuren in
bloed oplosbaar, zodat storingen van de galfunctie tot een
gestoord stollingsmechanisme kunnen leiden.
Foliumzuur ( Folinezuur )
Brutoformule: C19H19N7O6
KEGG:
Folate biosynthesis - Reference pathway
Foliumzuur
Foliumzuur stond in de literatuur onder veel namen beschreven
totdat men ontdekte met een en dezelfde stof te doen te
hebben.
Namen die men tegen kan komen zijn vitamine
B10,B11,Bc en M.
Foliumzuur ( N-pteroyl-glutaminezuur) is een pteridinederivaat
dat uit groene bladeren kan worden geïsoleerd. (Latijn: Folium =
blad).
Het is nodig voor de aanmaak van tetrahydrofoliumzuur
(FH4) dat als coënzym optreedt tijdens de biosynthese
van heem en nucleïnezuren.
Verschillende medicijnen en alcoholgebruik kunnen een foliumzuur
deficiëntie bevorderen waardoor een vorm van bloedarmoede
ontstaat. Een tekort aan foliumzuur, meestal als gevolg van een
gestoorde of te lage opname in het maag-darmkanaal, manifesteert
zich bij de mens door onvoldoende vorming van rode bloedcellen,
waardoor ernstige bloedarmoede kan ontstaan.
Extra inname van foliumzuur (0, 5 mg per dag) vanaf vier weken
voor de conceptie tot acht weken erna voorkomt het ontstaan van
een open rug bij baby's.
Foliumzuur blijkt de omzetting van homocysteïne in
onschadelijker stoffen te bevorderen. Zelfs licht verhoogde
homocysteïnegehalten kunnen de kans op aderverkalking en/of een
hartinfarct beduidend verhogen.
Verhoudingsgewijs veel foliumzuur komt voor in o.a. asperges,
bietjes en spinazie.
Erfelijke stoornissen betreffende het transport en
metabolisme van folaat:
( Folaat : verzamelnaam voor verschillende verbindingen van
foliumzuur )
•
Methylene-H4Folate Reductase Deficiency ( Methylenetetrahydrofolate Reductase deficiency );
EC 1.5.1.20
• Functional Methionine Synthase
Deficiency
•
Glutamate Formiminotransferase Deficiency
( Formiminoglutamicaciduria )
EC 2.1.2.5
•
Hereditary Folate Malabsorption
|